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白塞病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，但16~40岁的青年更多见，男女均可发病。此前有国外研究者提出，白塞病可分为六种表型：皮肤黏膜病变型、关节病变型、血管病变型、眼部病变型、神经病变型和胃肠道病变型。但是，这种分型方式可能并不适用于中国患者群体，并且，由于目前中国白塞病患者的相关研究较少，我们尚且无法全面了解其临床表型。
2021年1月30日，复旦大学华东医院学者开展了一项基于中国白塞病患者的队列研究，旨在根据临床表现和器官累及情况，调查中国白塞病患者的临床特征和表型分布，研究结果发表于期刊Arthritis Research & Therapy上。
4个主要表现
白塞病有何症状？
白塞病又称白塞氏综合征，或眼—口—生殖器综合征，或贝赫切综合症，是1937年由土耳其皮肤科医生Behcet首先报告，全球发病率仅为10.3/10万人。
有趣的是，白塞病有明显的地区性患病差异，多见于东亚、中东以及地中海盆地，如伊朗、阿拉伯、土耳其等，沿古丝绸之路分布，故又称为"丝绸之路病"。
白塞病的基本病理特征是非特异性血管炎性病变。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器，还可使全身多个系统受累，严重时会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
1．口腔溃疡反复发作的小溃疡，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般10天左右可以愈合。
2．眼部病损可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退，甚至失明。
3．生殖器病损男性多见于阴囊和阴茎，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1至数年。
4．皮肤病损皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。
此外，白塞病还表现为一些特殊症状，如关节疼痛、红肿，心血管系统损害（心包炎、动脉瘤、血管梗塞），消化道病变（消化道溃疡、出血），神经系统损害（脑膜脑炎综合征、器质性精神错乱等）。
02
白塞病患者
男女还有这些差别！
这项研究纳入2012年9月至2020年1月复旦大学华东医院风湿免疫科860例白塞病患者，符合国际研究小组（ISG）修订标准、日本修订标准、中国Cheng和Zhang的标准以及白塞病国际标准（ICBD）中的任意一个，至少经过两名风湿免疫科医生的验证诊断，记录了详细的临床和实验室数据，包括人口统计学数据、实验室评估、影像学研究和病理结果。
同时，研究通过检查患者的症状、既往病史、体格检查、实验室检查、影像学检查和内镜检查结果来评估器官受累情况。所有临床表现包括眼部（如葡萄膜炎）症状、肠道白塞（需注意与克罗恩病鉴别）、血管受累（如深静脉血栓形成）、心脏病变（如瓣膜反流等）、神经系统（CNS）病变。
疾病严重程度通过Krause评分评估；同时，使用SPSS分析不同性别不同临床变量的相对风险（RR），P＜0.05时具有统计学意义。
表1：860例患者临床表现和性别差异
研究数据显示，口腔溃疡是白塞病患者最常见的症状（99.5%），肠道是最常见的主要受累器官（20.7%），其次是葡萄膜炎，占18.0％。
部分临床表现存在性别差异，主要体现在与女性相比，眼部受累（RR=2.32，P＜0.0001）、葡萄膜炎（RR=2.72，P＜0.0001）、血管受累（RR=2.00，P=0.004）、心脏病变（RR=5.46，P<0.0001）、中枢神经系统疾病（RR=2.95，P=0.007）、皮损表现（RR=1.15，P=0.021）和毛囊炎（RR=1.70，P＜0.0001）和白塞病男性患者的相关性更高；而女性白塞病患者比男性患者更容易患生殖器溃疡（RR=0.840，P<0.0001）。
前葡萄膜炎、肠道病变（包括肠道糜烂、溃疡及穿孔）和食道溃疡的发生率无性别差异，其他无统计学意义。
在对这860例白塞病患者聚类分析后，此项研究观察到这些患者可以分成5个具有不同特征的亚组（C1-C5），各亚组代表着不同的临床表型（图1）：
